Paratiroidectomía subtotal: último recurso en el tratamiento de hiperparatiroidismo secundario en los pacientes con enfermedad renal crónica / Subtotal parathyroidectomy: last resource in the treatment of secondary hyperparathyroidism in patients with chronic kidney disease

El fracaso del tratamiento médico del HPTs hace necesario la utilización de una solución más agresiva. La paratiroidectomía subtotal (PTXs) ha sido efectiva en el control de los niveles de PTH para disminuir las complicaciones derivadas de su secreción descontrolada: astenia, dolores y deformidades óseas y calcificaciones vasculares que serán finalmente responsables de la muerte por trastornos cardiacos en edades tempranas de los pacientes renales crónicos. Se describe la eficiencia de la ecografía y centellografía con sestamibi para la correcta ubicación, número y tamaño de las glándulas paratiroideas y la determinación del descenso del nivel de PTH intraquirúrgico como factor predictor del éxito quirúrgico (AU)

Failure of medical management of hyperparathyroidism has warranted a more aggressive solution. Subtotal parathyroidectomy (sPTX) has been effective in the control of parathyroid hormone (PTH) levels decreasing complications related to uncontrolled secretion: asthenia, bone pain and deformities, and vascular calcifications leading to death due to early heart disease in patients with chronic kidney disease. Here we describe the efficiency of ultrasonography and sestamibi whole body scan for the precise location and evaluation of number and size of the parathyroid glands and determination of the intraoperative decrease of PTH levels as a predictive factor for surgical success (AU)

Estimación del intervalo de referencia de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina séricos en población pediátrica utilizando una base de datos por el método de Hoffmann modificado / Determination of the reference interval of serum calcium, phosphorus, and alkaline phosphatase in the pediatric population using a data base and the modified Hoffman method

Las concentraciones de calcio (Ca), fósforo (P) y fosfatasa alcalina sérica (FAL) son extensamente evaluados en pediatría. La aplicación del procedimiento recomendado por la International Federation of Clinical Chemistry (IFCC) para evaluar FAL en el equipo Cobas 501 de Roche, requirió de una reevaluación del Intervalo de referencia (IR) en nuestra población pediátrica. El método indirecto de Hoffmann con la modificaciones propuestas por Katayev et al. provee un mecanismo para estimar IR en poblaciones de difícil estudio como la pediátrica. A partir de trabajar con nuestra base de datos nos propusimos fijar IR para Ca., P, y FAL discriminados por edad y sexo (en el caso de la FAL) en nuestra población pediátrica. Se utilizaron los resultados de un año de la base de datos del hospital de sujetos entre 0 y 18 años El total de los sujetos analizados fue de 13.906 pacientes para Calcio 14.790 para fósforo y 6.333 para FAL. En FAL encontramos dimorfismo sexual en los grupos de 7 a 9, 10 a 12, 13 a 15 y 16 a 18 años con una diferencia significativa (p<0,0001). Los IR fueron calculados con los procedimientos recomendados por edad y género, los analitos Ca y P no presentaron diferencias por sexo y las diferencias por edad no fueron significativas aunque sí resultaron útiles para fijar los rangos frente a la FAL. El método de Hoffmann modificado es útil para la evaluación de poblaciones con dificultades para su estudio como la pediátrica (AU)

Serum calcium (Ca), phosphorus (P), and alkaline phosphatase (AP) levels are broadly assessed in pediatrics. The procedure recommended by the International Federation of Clinical Chemistry (IFCC) for measuring AP in the Cobas 501 of Roche required reassessment of the reference interval (RI) in our pediatric population. The indirect method of Hoffmann with modifications proposed by Katayev et al. provides a mechanism to estimate the RI in difficult-to-study populations, such as children. Based on our data base, we aimed at determining the RI for Ca, P, and AP divided by age and sex (in the case of AP) in our pediatric population. One-year results of the hospital data base of subjects between 0 and 18 years of age were used. A total of 13.906 patients were analyzed for Ca, 14,790 for Ph, and 6,333 for AP. For AP sexual dimorphism was found in the age groups 7 to 9, 10 to 12, 13 to 15, and 16 to 18 years with a significant difference (p<0.0001). RIs were calculated with recommendations for age and sex. The analytes Ca and P did not show differences according to age, and differences according to sex were not significant although they were useful to determine ranges relative to AP. The modified Hoffmann method is useful in the evaluation of difficult-to-study populations, such as children (AU)

Pseudohipoparatiroidismo en niños, Manifestaciones clínicas e implicancias del tratamiento / Pseudohypoparathyroidism in childhood. Clinical manifestations and implications of treatment

El pseudohipoparatiroidismo es una enfermedad hereditaria caracterizada por presentar resistencia a la hormona paratiroidea que se manifiesta por hipocalcemia, hiperfosfatemia y niveles elevados de PTH. Los pacientes pueden presentar características fenotípicas de osteodistrofia hereditaria de Albright y tener asociadas otras resistencias hormonales. En este trabajo se analizan las características clínicas y bioquímicas de 13 niños afectados de la enfermedad, como así también la implicancia del tratamiento. El diagnóstico temprano, la detección oportuna de resistencias hormonales asociadas y el control periódico de los pacientes, son de relevancia para promover el crecimiento y disminuir las secuelas de la hipocalcemia (AU)

Pseudohypoparathyroidism is an hereditary disease characterized by hypocalcemia, hyperphosphatemia due to parathyroid hormone resistance. Patients may have the association of other endocrine resistances and physical characteristics termed Albright's hereditary osteodystrophy. We present here 13 patients with PHP, their clinic and biological signs, and the implication of the treatment. Early diagnosis, the study of other hormone resistances, and periodic control of the patients, are mandatory to promote a correct growth and decrease the consequences of hypocalcemia in these patients (AU)